SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
¿QUÉ HACEMOS EN ATENCIÓN PRIMARIA FRENTE A SU DEBUT?.

Autor: Dra. María Paz Medel S., Residente Medicina Familiar PUC.
Editor: Dra. Pamela Rojas G., Docente Departamento Medicina Familiar PUC.

INTRODUCCIÓN:

El síndrome nefrótico es la causa más frecuente de consulta en Servicio de Urgencia en contexto de síndrome edematoso1. Su incidencia en Chile es de 1-3 casos por 100.000 habitantes < 16 años, siendo mayor en poblaciones asiática y afroamericanas2.

Afecta 2 veces más a niños que a niñas, pero esta relación se pierde en la adolescencia3. El debut (primer episodio) ocurre por lo general entre los 2-10 años, en niños previamente sanos5, y su clínica se caracteriza principalmente por: 2,3,4,5

  • Edema: de carácter progresivo. Inicialmente de predominio facial y zonas de decúbito, pero que en días o semanas puede causar ascitis, edema escrotal y derrame pleural.
  • Proteinuria masiva:  Proteinuria de 24 horas > 40 mg/m2/ hora o índice Proteinuria/ Creatininuria en primera orina de la mañana >2 mg/mg o +++ en dipstick (cinta reactiva).
  • Hipoalbuminemia: Albúmina sérica < 2,5 g/ dL.
  • Dislipidemia

Según su etiología, el Síndrome Nefrótico se puede clasificar como primario o secundario3,6, siendo el Síndrome nefrótico primario idiopático el más frecuente (SNI). La tabla 1 resume otras etiologías.

Tabla 1: Etiología del Síndrome nefrótico en niños

Síndrome Nefrótico Primario

Síndrome Nefrótico Secundario

IDIOPÁTICO(SNI): 2-10 años
Congénito: < 3 meses
Infantil: 3 meses y 12 meses
Genético.

Otras nefropatías
Enfermedades sistémicas.
Enfermedades infecciosas.
Neoplasias
Medicamentos

¿Cuándo sospechar un Síndrome Nefrótico en un niños que consulta por edema?

Una buena anamnesis y examen físico nos permitirá in descartando diagnósticos diferenciales y evaluar el riesgo vital del paciente. La tabla 2 resume esa orientación:

Tabla 2. Edema según localización. Eventuales diagnósticos diferenciales1:


¿Cuándo sospechar?

Edema Localizado

Edema generalizado

Trauma

Antecedente, dolor, signos inflamatorios locales.1

Anafilaxia

Reacción alérgica de comienzo agudo, potencialmente fatal, que compromete piel y/o mucosas, afectando más de dos órganos o sistemas.8

Inflamación local

Angioedema hereditario

Autosómica recesiva. Episodios recurrentes de angioedema (piel, abdomen y vía aérea). Puede ser mortal.9

Quemaduras

Quemaduras

Antecedente, dolor, signos inflamatorios locales.1

Obstrucción linfática  o vascular

El edema comienza en el dorso de los pies y ortejos, progresivo hacia zona inguinal.7

Mixedema

Hipotiroidismos severos, edema por depósito de
 Glicosaminoglicanos.10

 

 

Insuficiencia cardiaca

Falla miocárdica, edema pulmonar, hepatomegalia, edema periférico, ascitis, anasarca.11

 

 

Desnutrición

·Desnutrición proteica  Kwashiorkor 12

 

 

Síndrome Nefrítico

Prototipo es la glomerulonefritis postestreptocócica.
Hematuria, proteinuria, edemas, oliguria, alteración de la función renal e HTA (crisis hipertensiva).13

 

 

Síndrome Nefrótico

Edema, proteinuria, hipoalbuminemia, dislipidemia. 2,3,4,5

Si sospechamos estar frente a un SNI, debemos analizar los recursos disponibles. Una de las herramientas más rápidas de utilizar para evaluar proteinuria es el dipstick o tira reactiva de orina. La Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría2,5 plantea que la sospecha proteinuria puede confirmarse cualitativamente con un dipstick +++, y en un segundo tiempo confirmarse cuantitativamente mediante índice Proteinuria/ Creatininuria (P/C) en primera orina de la mañana o por proteinuria de 24 horas. 14,15,16,17

Un edema generalizad asociado a proteinuria exige una confirmación rápida del diagnóstico a través de Albuminemia, perfil lipídico, función renal (Creatinina, Nitrógeno Ureico), electrolitos plasmáticos (Na, K, Ca, P) y gases venosos. Dado la disponibilidad de exámenes en APS, esto se deberá realizar en el Servicio de Urgencia de referencia.
Todo paciente con debut de SNI deben ser hospitalizados para inicio de tratamiento, evaluar su respuesta, evolución, y descartar diagnósticos diferenciales. 2,5,18

¿Cuál es el manejo del debut del SNI?

El SNI responde en un 80-90% a la terapia esteroidal5. El objetivo de la terapia es lograr remisión de la enfermedad y minimizar los riesgos secundarios a la proteinuria (dislipidemia, infecciones bacterianas invasivas, eventos tromboembólicos y desnutrición)5.
En Chile el tratamiento se realiza según la recomendación de la Rama de Nefrología, de la Sociedad Chilena de Pediatría, del año 2015. Este tratamiento consta de dos fases en las que se utiliza como primera línea Prednisona2,5.

  • Fase 1: Dosis diaria: 60 mg/m2 o 2 mg/kg al día, máximo 60 mg, durante 6 semanas.5
  • Fase 2: Dosis días alternos: 40 mg/m2 o 1,5 mg/kg en días alternos, máximo 40 mg, durante 6 semanas. 5

Finalizada la fase 2 se debe disminuir la dosis de prednisona de forma progresiva en 1 a 3 meses hasta suspender.5

¿Por cuánto tiempo se debe tratar con Prednisona a un niño con un SNI?

Expertos sugieren que las dosis y duración óptima del tratamiento del primer episodio de SNI aún no están completamente definidas.

Una revisión sistemática (RS) Cochrane19 del año 2015 compara el tratamiento con prednisona de 2-3 meses (acortado) versus 5-6 meses (prolongado) en pacientes con debut de SNI. Al comparar estos tratamientos, se observó:

  • Recaídas: reducción significativa en el riesgo de recaída a favor del tratamiento prolongado (7 RCT, N:763 con RR 0,62; IC del 95%: 0,45 a 0,85)
  • Riesgo de recurrencias: sin diferencia estadísticamente significativa (5 RCT, N:591 con RR 0,78; IC del 95%: 0,50 a 1,22).
  • Efectos adversos: Sin diferencias significativas (Hipertensión arterial, alteraciones oculares, infecciones, aspecto cushingoide, sangrado gastrointestinal, insuficiencia suprarrenal aguda, desordenes psicológicos, alteración del crecimiento)

En esta revisión, a pesar de incluir 3 estudios nuevos con bajo riesgo de sesgo, hubo heterogeneidad significativa en los análisis y algunos de los estudios tenían alto riesgo de sesgo. Se necesitan más estudios y de mejor calidad para realizar cambios en las recomendaciones actuales.  

RESUMEN:

Cuando nos encontramos con un niño con edema, una buena anamnesis y examen físico nos orientarán hacia diagnósticos diferenciales y la evaluación del riesgo vital del paciente.

Si sospechamos de un síndrome nefrótico, en APS contamos con tiras reactivas de orina para detectar proteinuria. Si enfrentamos un primer episodio la recomendación es derivar a Servicio de Urgencia para confirmar diagnóstico con los examenes adecuados, e iniciar el inicio del tratamiento.

REFERENCIAS:

1.- Concha I, Hirsh T, Manual de Urgencias pediátricas, Capítulo 28, pág. 303 -313, 2015.
2.- Vogel A, Síndrome Nefrótico, El niño Hospitalizado: problemas frecuentes. Disponible en: http://publicacionesmedicina.uc.cl/pediatriaHosp/SindromeNefrotico.html.
3.- Tecile, Nephrotic Syndrome, Pediatrics in Review 2015; 36; 117
4.- Román E, Síndrome nefrótico pediátrico, Asociación Española de pediatría, pág 285-301, 2014.
5.- Hevia P, et al. Síndrome Nefrótico Idiopático Recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría. Parte 1. Rev Chil Pediatr. 2015; 86 (4): 291-298
6.- Ortiz R, Sindrome Nefrótico Pediátrico, Prot diagn ter pediatr. 2014;1: 283- 301
7.- Srura E, Linfedema, Rev. Med. Clin.Condes-2008; 19(1) 115 – 121
8.- Echeverría Z, et al, Anafilaxia en Pediatría. Protoc diagn ter pediatr. 2013;1:63-80
9.- Malbran A, et al. Angioedema hereditario. Guía de tratamiento. Medicina (B. Aires) vol.72 no.2 Ciudad Autónoma de Buenos Aires mar./abr. 2012
10.- González M, Hipotiroidismo primario en niños y adolescentes, http://medicinafamiliar.uc.cl/html/articulos/409.html
11.- Quintillá J, Insuficiencia cardiaca en Urgencia, >Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP.
12.- Malcom G, Oedema kwashiorkor is caused by hypoalbuminaemia Paediatr Int Child Health. 2015 May; 35(2): 83–89. doi:  10.1179/2046905514Y.0000000154
13.- Mur O, et al. Síndrome Nefrítico. An Pediatr Contin. 2004;2:216-22 - Vol. 2 Núm.4
14.-De Lucas C et al.,  Proteinuria. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:69-79
15.- Alexander K, et al. Am Fam Physician. 2017;95(4):248-254 *
16.- Lammoglia Hoyos JJ, Gastelbono-Amaya R. Guía de manejo en niños con Sindrome Nefrótico. Rev. Col. Ped. http://goo.gl/aWJCGn
17.-Varga-Bayona G, Gastelbondo-Amaya R. Proteinuria en niños. Rev. Col. Ped.  2004.
18.-Vogel A et al. Actualizaciones en el tratamiento del Síndrome Nefrótico Idiopático Recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría, Rev Chil Pediatr 77 (3); 295-303, 2006
19.- Hahn et al, Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children, Cochrane Database of systematic review 2015, Issue 3. Art. No.: CD001533