MACROCEFALIA INFANTIL. Parte I

Autor: Dra. Macarena Zulueta B., Residente Medicina Familiar PUC
Editor: Dra. Pamela Rojas G., Docente Medicina Familiar PUC

INTRODUCCIÓN:

La macrocefalia corresponde al aumento del perímetro craneano (PC) en + de  2 DS  por sobre la media para la edad – sexo – edad gestacional 1. Su prevalencia se estima en un 5% de la población general. 2

La mayoría de las causas de macrocefalia son benignas, sin embargo, es necesario hacer una correcta evaluación y un seguimiento adecuado para no subestimar casos de relevancia clínica, como por ejemplo una hidrocefalia.

¿CÓMO EVALUAR DE MANERA CORRECTA EL PERÍMETRO CRANEANO DE UN NIÑO? 3

La técnica adecuada para medir el PC en un niño implica:

  • Utilizar una huincha de medir inextensible (se sugiere precaución con las utilizadas para labores de costura)
  • Rodear con la huincha la cabeza del niño por encima del arco supraciliar y por sobre la protuberancia occipital externa.
  • Realizar entre 2 - 3 mediciones y registrar la medición más alta.
  • Evaluar el resultado obtenido en una curva.

Existen diversas curvas de crecimiento cefálico. Actualmente, la normativa MINSAL 2014 sugiere usar las curvas de la OMS, ajustando el PC a la talla del lactante (“edad estatural”) 4. El proceso para realizar esto incluye:

  • determinar la talla real del niño.
  • estimar a través de la curva a qué edad “corresponde” esa talla real (p50).
  • registrar e interpretar la curva OMS, utilizando como puntos de referencia el PC del niño y su edad corregida por talla (no su edad cronológica).

Ejemplo:
Matías: Edad cronológica: 12 meses.
Talla 80 cm (p95). PC: 48,5 cm.
Los 80 cm corresponden al p50 en la curva de T/E de un lactante de 16 meses.
Al evaluar el PC de Matías en la curva de la OMS, los 48,5 cm los debo evaluar para un niño de 16 meses y no de 12 meses, lo que hace que esté en el p85 y no en el 97 como lo habría estado sin esta corrección.

CAUSAS DE MACROCEFALIA INFANTIL

Las causas de macrocefalia son múltiples, y se pueden clasificar de acuerdo al “compartimiento” que se encuentra aumentado. El grupo de las megalencefalias y de las hidrocefalias son las causas más frecuentes de macrocefalia.

La tabla 1 resume esta forma de clasificación.


Tabla  tomada desde “Enfrentamiento de Macrocefalia en Niños”, Mallea Escobar, Gustavo, Cortés Zepeda Rocío y col,  Revista Pediátrica Electrónica 2014, vol 11, página 47

I.- GRUPO DE LAS MEGALENCEFALIAS: corresponden a pacientes con aumento del volumen del parénquima cerebral. Este grupo incluye condiciones benignas, como la megalencefalia familiar benigna, y causas malignas por alteración neurológica/genética. 3

La Megalencefalia Familiar Benigna es la causa más frecuente de macrocefalia, con una prevalencia aproximada de 2% de la población. Clínicamente se caracteriza por presentarse en niños sin dismorfias, y por no comprometer su desarrollo psicomotor ni  su examen neurológico.

La historia natural de esta condición muestra un PC que puede ser normal al momento del parto y luego acelerar su crecimiento, con una curva no evolutiva. Al menos uno de los padres del lactante tiene el PC aumentado, y el estudio con imágenes es normal 3,1. 

II.- GRUPO DE LAS HIDROCEFALIAS: corresponden a pacientes con un aumento del volumen del líquido céfalo raquídeo (LCR), por lo general se asocian a presión intracraneana aumentada. Las hidrocefalias pueden ser comunicantes o no, dependiendo si hay permeabilidad entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo. 3

Entre las hidrocefalias no comunicantes se incluye la hidrocefalia externa (también llamada  espacio subaracnoideo complaciente) 3,1. Esta entidad es la segunda causa más común de macrocefalia, es benigna, y corresponde a un aumento de líquido cefaloraquídeo en los espacios subaracnoideo y subdural. En esta condición los ventrículos están normales o discretamente aumentados de tamaño.

La historia natural de esta entidad muestra un crecimiento acelerado del PC los 6 primeros meses de vida, lo que luego se estabiliza, manteniéndose paralela a la curva. En algunos pacientes la curva podría ser evolutiva.

Clínicamente los niños con hidrocefalia externa se presentan con cuadros de macrocefalia aislada, examen neurológico y desarrollo psicomotor normal. Esta entidad se resuelve de manera espontánea, generalmente antes de los 2 años.

RESUMEN:

Para evaluar el PC de un lactante se debe medir con una técnica correcta, cuidando de utilizar una huicha no extensible. El valor obtenido se debe corregir por talla y finalmente evaluar en las curvas de la OMS.

Es importante tener presente que las principales causas de macrocefalia son benignas, sin embargo también existen causas patológicas. En el próximo artículo revisaremos en profundidad los criterios que permiten determinar qué niños deben estudiarse. 

REFERENCIAS:
1.-García JJ, Romero F. (2007). Alteraciones del perímetro craneal: microcefalia y macrocefalia. Pediatría Integral, XI, 701-716.
2.- Agrawal A. (2013). Large size head: an overview. NJM, 2, 85-92.
3.- Mallea G, Cortés R. (2014). Enfrentamiento de Macrocefalia en Niños. Revista Pediátrica Electrónica, 11, 41-53.
4.- Strain H. (2014). Norma Técnica para la Supervisión de niños y niñas entre 0 y 9 años para la APS. Norma Técnica MINSAL, 1, 40.