¡Mi hija tiene muchos Vellos! Parte 2

Autor: Dra. Pamela Llantén A. Residente Medicina Familiar PUC.
Editor: Dra. Pamela Rojas G. Docente Departamento Medicina Familiar PUC.

INTRODUCCIÓN

Tal como se comentó en el artículo anterior, la clave para el acercamiento diagnóstico de una paciente en edad pediátrica que consulta por “muchos vellos” está en diferenciar las características de éstos y determinar si se está frente a lanugo, vello no terminal, o vello terminal; y el cuadro corresponde a un hirsutismo o hipertricosis 1

HIRSUTISMO

Las etiologías del hirsutismo son múltiples e incluyen:

  • Síndrome de Ovario Poliquístico (SOP): Corresponde al 70% de las causas de hirsutismo (véase sección de SOP más adelante).
  • Hiperplasia suprarrenal congénita: Su forma no clásica es frecuente, y puede presentarse a cualquier edad debido al amplio espectro de presentación clínica, pudiendo ser incluso asintomática. La forma clásica se presenta en periodo de lactante con un cuadro grave de vómitos y desequilibrio hidroelectrolítico, y, en el caso de lactantes de sexo femenino, con trastornos de la diferenciación genital, como genitales ambiguos. 2
  • Tumores secretores de andrógenos: Son tumores muy poco frecuentes, especialmente en la edad pediátrica. Los tumores suprarrenales en menores de 15 años afectan a 0,3 a 0,4 casos por cada millón de niños al año. 6 Deben considerarse cuando existen asociados signos de virilización, como voz ronca y clítoromegalia, o irregularidad menstrual de inicio súbito, rápidamente progresivos y niveles muy elevados de testosterona total, mayor a 130 ng/dL. 2, 5, 7
  • Hipertecosis ovárica: Se caracteriza por aumento de la secreción de testosterona por las células de la teca (en el estroma ovárico), lo que lleva a aumento de niveles de testosterona. Se produce hirsutismo de evolución gradual, junto a signos de virilización como voz ronca y clitoromegalia. Es una entidad clínica muy poco frecuente, puede verse más en mujeres en edad menopáusica. 2

  • Enfermedad de Cushing: El aumento de cortisol puede producir aumento de andrógenos que generan hirsutismo, pero se asocia a los signos y síntomas clásicos de la enfermedad (edema de extremidades inferiores, hipertensión arterial, lesiones de piel, etc.). 2
  • Hirsutismo idiopático: Hirsutismo sin signos clínicos ni de la laboratorio de exceso de andrógenos (sin otros signos de hiperandrogenismo [HA] clínico ni bioquímico) (véase sección de SOP). Se recomienda derivación a nivel secundario para completar estudio, ya que es un diagnóstico de descarte, y se desconoce si podría aparecer HA clínico posteriormente. 2, 5

Síndrome de ovario poliquístico

Se define como un síndrome de disfunción ovárica, cuyos aspectos principales son la morfología de ovarios poliquísticos y el HA. 8

Afecta al 7% de las mujeres en edad reproductiva, prevalencia que depende de los criterios diagnósticos utilizados y el origen racial de la muestra. Mientras estudios en adolescentes estadounidenses de entre 15 y 19 años de edad refieren una prevalencia de 1%, en adolescentes iraníes es de 3%. 9

Para hacer el diagnóstico se utilizan los criterios de Rotterdam del año 2003 7,8, que establecen que, en ausencia de otras patologías, deben cumplirse al menos 3 de los siguientes:

  • Oligo – anovulación: De forma clínica, oligo – amenorrea, que es normogonadotrófica y normoestrogénica (lo que permite hacer el diagnóstico diferencial con falla ovárica prematura y disfunción ovárica central). La amenorrea puede ser primaria o secundaria. A su vez, la oligomenorrea se define como menstruaciones poco frecuentes, menos de 9 (menor o igual a 8) menstruaciones al año o ausencia de menstruación en 45 días. Es importante considerar el embarazo como diagnóstico diferencial en una adolescente con cualquiera de estos síntomas. 7, 8
  • Hiperandrogenismo clínico o bioquímico: El HA clínico se caracteriza por la presencia de acné, hirsutismo o alopecía androgénica. También puede manifestarse como obesidad de distribución androide, asociada a seborrea y signos de virilización.

El HA bioquímico (hiperandrogenemia) corresponde a testosterona total mayor o igual a 60 ng/dL o a un índice de andrógenos libres (IAL) mayor a 4,5. El IAL se calcula como testosterona total en nmol/L multiplicado por 100, dividido por la concentración plasmática de la hormona fijadora de hormonas sexuales (SHBG) en nmol/L. Y para transformar la testosterona total nmol/L, debe multiplicarse la testosterona en ng/mL por el número 3,467. 4, 7

  • Morfología de ovarios poliquísticos: La presencia aislada de este criterio tiene poco significado, de hecho se ha visto que hasta el 20% de mujeres sanas podrían tener la ecografía pélvica alterada. Debe ser evaluada en los días 3 a 5 del ciclo menstrual, y si hay oligo – anovulación, entonces realizar la ecografía 3 a 5 días después del inicio del sangrado inducido (con una prueba de progesterona). El criterio diagnóstico está dado por la presencia de 12 ó más folículos en cada ovario, cada uno de 2 a 9 mm de diámetro, en al menos un ovario, y/o un volumen ovárico mayor a 10 mL, calculado como (alto x ancho x largo) / 2. Cabe mencionar que lo ideal es que la ecografía sea transvaginal, pero en caso de no ser posible, es necesaria la distensión de la vejiga para visualizar de forma adecuada las estructuras pélvicas.

En adolescentes se ha sugerido que el criterio de hiperandrogenismo debe estar presente para hacer el diagnóstico de SOP, debido a la inmadurez del eje hipotálamo – hipófisis – ovario que existe durante los años perimenarquia. 4

Finalmente, la recomendación de expertos ante la sospecha de un SOP, es siempre descartar los principales diagnósticos diferenciales con exámenes de laboratorio, en este caso lo más importante es la hiperplasia suprarrenal congénita (17 – hidroxiprogesterona), el hipotiroidismo (TSH) y la hiperprolactinemia (prolactinemia). 5, 9

CONCLUSIONES

La principal clave para hacer los diagnósticos diferenciales del exceso de vello en niños y adolescentes está dada por la edad de inicio del cuadro, la distribución androgénica o no del vello, y los signos y síntomas acompañantes, como otros signos de hiperandrogenismo clínico o la presencia de virilización.

la cuidadosa evaluación clínica es la que permitirá decidir qué pacientes pueden manejarse en el nivel primario y cuáles deben derivarse al nivel secundario para completar estudio (laboratorio y/o imágenes) e iniciar tratamiento.

REFERENCIAS

1. Wade M, Sinclair R. Disorders of hair in infants and children other than alopecia. Clin Dermatol 2002; 20 (1): 16 – 28.
2. Barbieri R, Ehrmann D. Pathogenesis and causes of hirsutism. En: UpToDate. Waltham, Massachusetts: Martin K (Ed), 2013.
3. Salmerón M, Rivero J. Síndrome de ovario poliquístico en adolescentes. An Pediatr Contin 2012; 10 (5): 257 – 263.
4. Merino P, Schulin-Zeuthen C, Codner E. Diagnóstico del síndrome de ovario poliquístico: nuevos fenotipos, nuevas incógnitas. Rev Med Chile 2009; 137: 1071 – 1080.
5. Recomendación de expertos. Dra. Claudia Godoy, endocrinóloga pediatra, Red Salud UC – Christus.
6. Ribeiro R, Michalkiewicz E, Figueiredo B, DeLacerda L, Sandrini F, Pianovsky M, et al.Adrenocortical tumors in children. Braz J Med Biol Res 2000; 33 (10): 1225 – 1234. 
7. Rosenfield R. Diagnostic evaluation of polycystic ovary syndrome in adolescents. En: UpToDate. Waltham, Massachusetts: Hoppin A (Ed), 2014.
8. Ehrmann D. Polycystic Ovary Syndrome. N Engl J Med 2005; 352: 1223 – 36.
9. Christensen S, Black M, Smith N, Martinez M, Jacobsen S, Porter A, et al. Prevalence of polycystic ovary syndrome in adolescents. Fertil Steril 2013; 100: 470 – 477.