SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA  INFANCIA: ENFRENTAMIENTO DESDE LA APS.

Autor(a): Dra. Mayide Abiantún R., Residente Medicina Familiar Mención Niño PUC
Editor(a): Dra. Pamela Rojas G., Docente Departamento Medicina Familiar PUC
            Dra. Javiera Martínez G, Docente Departamento Medicina Familiar PUC

INTRODUCCIÓN:
El Síndrome Nefrótico (SN) tiene una incidencia variable, que va entre 1-2 casos por 100.000 habitantes en menores de 16 años, siendo mayores en asiáticos y afroamericanos.(1) Se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una relación 2:1, y su prevalencia es de 16 por 100.000 niños.(2)
Un SN se define por la presencia de:

  • Edema
  • Proteinuria
  • Hipoalbuminemia
  • Hiperlipidemia.

Es importante recordar que no toda proteinuria se asocia a un SN, y que existen condiciones que causan proteinuria transitoria, tales como fiebre, deshidratación, ejercicio, convulsiones, insuficiencia cardiaca. La proteinuria en el SN es por definición, persistente.(5)
La tabla 1 muestra una clasificación de los rangos de proteinuria (6):
Tabla 1:


Proteinuria

mg/m2/hora

mg/m2/día

Fisiológica

<4

<100

Ligera o Leve

4-20

 

Moderada

20-40

 

Rango Nefrótico

>40

>1000

Fuente: Protocolos Diagnósticos Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría (AEP). Nefrología Pediátrica.2008.
 
CARACTERÍSTICAS Y CLASIFICACIÓN DEL SN
El edema del SN se caracteriza por ser blando, predominar en partes más laxas del cuerpo (párpados, cara, genitales y dorso de las manos), y dejar fóvea al deprimirse. Si la enfermedad progresa es posible observar edema también en cavidades (ej. hidrotórax o ascitis), mientras que si se generaliza, dar lugar a una anasarca (3)
La clasificación del Síndrome Nefrótico se resume en la tabla 2 (1,2):

Tabla 2:

 

 

 

 

 

 

 

Primario

 

 

 

 

Del primer año
de vida

Congénito:

  • Ocurre en menores de 3 meses.
  • Se caracteriza por una proteinuria masiva que inicia durante el período fetal.
  • Se destacan concentraciones elevadas de alfa fetoproteina en el líquido amniótico.
  • Clínicamente el edema y la distensión abdominal se hacen evidentes tan pronto ocurre el nacimiento.

 

Infantil:

  • Se presenta entre los 3  y 12 meses de vida
  • Sucede mayormente por anomalías en los genes codificadores de proteínas específicas del podocito originando daño estructural y pérdida de la barrera de filtración glomerular.

 

Idiopático

  • Se presenta entre los 1 a 16 años de edad.
  • Constituye aquel grupo no explicado por ninguna enfermedad causal, siendo él mismo la única manifestación de la enfermedad.
  • Se caracteriza por la presencia de proteinuria >40mg/m2/hr, hipoalbuminemia <2,5gr/dl y edema.

 

Secundario
(ver tabla 3)

  • Infecciones
  • Medicamentos
  • Neoplasias
  • Enfermedades sistémicas

 

Tabla 3(2,3): Principales etiologías del SN secundario en niños

Infecciones

Medicamentos

Neoplasias

Enf. Sistémicas

Hepatitis B,C

AINES

Linfoma

LES, AR

VIH

Mercurio

Leucemia

Glomerulonefritis Mesangio proliferativa

Malaria

Heroína

Nefropatía IgA

Toxoplasmosis

Litio

Diabetes Mellitus

Sífilis.

Sales de Oro

Vasculitis

CMV

Captopril

Púrpura HenochSchônlein

S.Urémico-Hemolítico

 ENFRENTAMIENTO CLÍNICO:
Ante un paciente con edema y sospecha de SN, al examen físico se debe describir una serie de elementos que permitan orientar a si el cuadro parece primario o secundario y a su severidad(4). Para esto se sugiere evaluar:

  • Características del  edema
  • Presencia de soplos
  • Hepato /esplenomegalia
  • Ictericia
  • Artritis
  • Lesiones en piel
  • Masas abdominales
  • Adenopatías
  • Malformaciones externas
  • Bocio

Para evaluar condición actual del paciente es primordial un registro de signos vitales y el peso  actual (idealmente incluir antecedentes del peso previo).

LABORATORIO
Ante un paciente con sospecha de SN se sugiere estudiar con (1,7)

  • Orina completa o realizar Índice Proteinuria/Creatinuria(Pr/Cr), con el fin de evaluar la presencia de proteinuria.
    • Síndrome nefrótico: es esperable una proteinuria de >40mg/m2/hr o un índice Pr/Cr >2.
    • La presencia de hematuria sugiere un síndrome nefrítico, cuya triada característica es edema, hematuria e HTA.
  • Perfil lipídico, de modo de determinar hiperlipidemia (colesterol total >200mg/dl)
  • Albúmina sérica, pudiendo encontrarla disminuída de <2,5gr/dl.
  • Hemograma: si sospechamos un proceso infeccioso asociado o causal.
  • Creatinina, BUN: para  estudio de función renal.

COMPLICACIONES DEL S. NEFRÓTICO (2,8)
Entre las complicaciones del SN, se encuentran: 

  • Infecciones: complicación más seria y frecuente, por lo que se hace necesario realizar énfasis en signos y síntomas de infección tales como celulitis, bacteremia, y peritonitis, siendo esta última la principal complicación del SN.

En pacientes con SN la presencia de fiebre, calofríos, dolor abdominal, y diarrea exige sospechar una Peritonitis primaria (2)

  • Dislipidemia persistente: La dislipidemia puede contribuir a la progresión de la enfermedad renal, por lo anterior, si colesterol LDL persiste elevado (160 – 190mg/dl) más allá de la remisión de los síntomas hay indicación de iniciar estatinas.
  • Alteraciones del crecimiento: el retraso en el crecimiento es una de las complicaciones del SN por la administración prolongada de corticoides. El 34% de los pacientes que presentan recaídas a una edad media de inicio de 8 años de edad muestran una talla  2,5 cms por debajo de la media (p50). Por lo anterior, es imprescindible monitorear IMC y curva de crecimiento, considerando indicar medicamentos alternativos a los corticoides en caso de un aplanamiento de las curvas.  
  • Tromboembolismo: se presenta entre un 2-5%. Pueden ser causadas por pérdida de la antitrombina III y Proteína S en la orina, así como por un aumento de la concentración del fibrinógeno, situaciones que conllevan a un estado de hipercoagulabilidad.

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN DE PACIENTES CON SN (2)

  • Debut (primer episodio): para estudio, clasificación y para evaluar respuesta a corticoides.
  • Edema Incapacitante
  • Infección
  • Paciente sin acceso expedito a servicios de urgencia.

VACUNACIÓN EN PACIENTES CON SN(8)
Respecto a la vacunación en pacientes con SN, se sugiere:

  • Inmunizar con Pneumo 23 y heptavalente conjugada neumocócica.
  • Utilizar vacuna antigripal inactivada en el inmunodeprimidoo paciente activamente nefrótico, y en los contactos del hogar en forma anual.
  • Diferir inmunización con vacunas vivas:
    • Hasta que la dosis de prednisona es <2 mg / kg por día (máximo: 20 mg).
    • Durante 3 meses a partir de la finalización de la terapia con agentes citotóxicos (por ejemplo: ciclofosfamida, clorambucil) que se emplean en los pacientes con SN corticorresistentes o en los corticodependientes.
    • Durante 1 mes a partir de la finalización de otra inmunosupresión diaria.

RESUMEN

En APS es posible realizar el diagnóstico de SN si se realiza una anamnesis y un examen físico completo y detallado. El estudio de laboratorio adecuado y oportuno puede ayudar a orientar el diagnóstico, y a optimizar la derivación.
Existen signos de alarma y criterios claros de hospitalización que pueden orientar sobre la urgencia de derivar.
Pacientes con SN requieren variaciones en su calendario de vacunaciones

REFERENCIAS

  1. Vogel, A. Azócar, M. Nazal, V. Salas, P. (2006) Actualizaciones en el tratamiento del Síndrome Nefrótico Idiopático Recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría. RevChilPedtr 77(3);295-303.
  2. Gordillo, R. Spitzer A.(2009) The Nephrotic Syndrome. Pediatrics in Review. 2009;30;94
  3. Peña, A. Medizabal, S. (2008) Sindrome Nefrótico en la Edad Pediátrica. Protocolos Diagnóstico Terapéutico de la AEP: Nefrología Pediátrica. (14) 154-168
  4. Leung, AKC, Robson, WLM. (2000)Oedema in Childhood. Journal of the Royal Society for the promotion of Health. 120:212.
  5. Leung, A. Wong, A. Proteinuria in Children (2010). American FamilyPhysician. 82(6) 645-651
  6. Protocolos Diagnósticos Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría (AEP): Nefrología Pediátrica.2008.https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/14_3.pdf.
  7. Welch, T. (2012) AnApproach to theChildwithAcuteGlomerulonephritis. Internacional Journal of Pediatrics.2012: 426192.
  8. Gipson, D, Masengill,S. Yao, L.et al.(2009) Management of ChildhoodOnsetNephroticSyndrome. Pediatrics in Review. 2009;124;747.