ADRENARQUIA PREMATURA, Parte II

Autor: Dra. Pamela von Borries A. Residente Medicina Familiar PUC.
Editor: Dra. Pamela Rojas G. Docente Departamento de Medicina  Familiar PUC.

INTRODUCCIÓN

En el artículo anterior se mencionó que la adrenarquia prematura se define bajo los siguientes criterios (3):

  • la aparición de signos clínicos de adrenarquia (olor apocrino, vello púbico, vello axilar, seborrea o acné),
  • asociado a una adrenarquia bioquímica (aumento de andrógenos suprarrenales),
  • en ausencia de signos de pubertad central,
  • y antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en niños. 

La etiología más probable en estos casos es la pubarquia precoz idiopática (6), sin embargo es un diagnóstico de descarte, por cuanto esta condición puede ser secundaria a patologías más severas (pubertad precoz central, tumores, hiperplasia suprarrenal).
                                                             

Diagnóstico y estudio de un paciente con adrenarquia prematura:

I.-
Estudio clínico:

La historia y el examen físico nos pueden orientar para lograr un diagnóstico más acertado en estos pacientes. La tabla 1 resume los hallazgos anamnésticos y del examen físico en los tres diagnósticos diferenciales más complejos en esta situación.

Tabla 1: Síntomas y signos orientadores del diagnóstico en un paciente con adrenarquia prematura. Tabla adaptada de Leung y colaboradores (4)

Patología

Síntomas o Signos de sospecha

Hiperplasia suprarrenal congénita

Hirsutismo
Antecedente Familiar

Tumores virilizantes

Acné importante
Cliteromegalia o aumento tamaño peneano
Aumento rápido de hirsutismo
Crecimiento acelerado
Voz enronquecida
Aumento de musculatura

Pubertad precoz central

Otros signos de inicio pubertad: telarquia, aumento tamaño testicular


II.- Estudio de laboratorio e imágenes.

Algunos exámenes de laboratorio básicos y una radiografía de edad ósea permiten orientarse de buena manera en relación a los grandes diagnósticos diferenciales de la adrenarquia prematura. El estudio incluye por lo tanto:

    • Radiografía de carpo para edad ósea
    • Laboratorio endocrinológico: En atención primaria el examen de mayor utilidad para el diagnóstico sería la 17-OHProgesterona, debido a que me orienta al diagnóstico de Hiperplasia suprarenal. Si, debido a la clínica o al adelanto importante de la edad ósea el paciente requiere estudio puede ser derivado al especialista con: Testosterona total, 17 OH Progesterona, androstenediona, DHEA y DHEA-s. Sin embargo ésta decisión depende de la experticia técnica del tratante y la familiaridad que tenga con la solicitud de éstos exámenes, debido a que son bastante dependientes del laboratorio.

No existe consenso respecto a qué pacientes deben estudiarse en el caso de una adrenarquia prematura. Algunos expertos sugieren estudiar por completo a todos los niños que consultan por signos de adrenarquia precoz; otros por su parte sugieren un enfrentamiento más conservador. Al respecto, no hay mayor discusión frente a la necesidad de estudiar a un niño con pubarquia, sin embargo frente a signos “menores”, como el sudor apocrino, la decisión no es tan clara.
Es importante destacar que con independencia de la decisión que se tome, todos estos pacientes requieren un seguimiento estricto, por cuanto su evolución clínica indicará si se debe sospechar alguna patología más compleja.

El flujograma 1 propone un enfrentamiento de estos pacientes en el contexto de atención ambulatoria no especializada. La decisión sobre cuando referir a un nivel secundario dependerá de la experticia técnica del tratante y del acceso a estudio de imágenes y laboratorio.

Flujograma 1:

 

La tabla 2 resume los principales hallazgos del estudio de un niño con adrenarquia precoz.

Tabla 2: Laboratorio básico en un paciente con adrenarquia prematura

 

Exámenes

Edad ósea

Adrenarquia prematura idiopática

17 OH Progesterona normal
DHEA-s normal o levemente aumentado

Normal o levemente aumentada

Hiperplasia suprarrenal congénita

17-OH Progesterona aumentada

Adelanto importante

Tumores virilizantes

Testosterona aumentada, Índice andrógenos libres aumentados

Adelanto importante

Pubertad precoz idiopática

17 OH Progesterona normal,
Testosterona normal,
DHEA-s normal o aumentada.
Sin embargo, la mayoría de los casos presentan signos clínicos de pubertad (telarquia)(6)

Normal o adelantada

Adrenarquia exagerada

DHEA-s  levemente aumentadas

Normal

Resumen:

La adrenarquia es un proceso normal de activación de la zona reticular de la glándula suprarenal, y se considera como “prematura” cuando los signos clínicos ocurren antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en niños.
La pubarquia precoz se define como la aparición de vello púbico antes de los 8 años en niñas y 9 años en niños. Los diagnósticos diferenciales más importantes en estos pacientes incluyen la  adrenarquia prematura idiopática, adrenarquia  exagerada, la hiperplasia suprarrenal congénita, la pubertad precoz y los tumores virilizantes.

REFERENCIAS

1.- Williams R. et al. Premature adrenarche. Arch Dis Child 2012; 97: 250-254.
2.- Remer T et al. Urinary markers of adrenarche: reference values in healthy subjects, aged 3-18 years. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 2005: 90; 2015-2021
3.-Idkowiak et al. Premature adrenarche: novel lessons from early onset androgen excess. European Journal of Endocrinology. 2011; 165: 189-207
4.- Leung A. et al. Premature Adrenarche. Journal of Pediatric Health Care. 2008; 230-233.
5.- Gaete X. et al. Cambios en la edad de inicio de la pubertad en niñas de la comuna de Santiago: Implicancias para el diagnóstico de la pubertad precoz. Revista Chilena Pediatría. 2002; 73: 363-368
6.- Eyzaguirre F. et al. Pubarquia precoz: Experiencia en 173 casos. Rev Méd Chile. 2009; 137:31-38.