ADRENARQUIA PREMATURA, ¿QUÉ ES Y CÓMO LA ABORDAMOS? Parte I

Autor: Dra. Pamela von Borries A. Residente Medicina Familiar PUC.
Editor: Dra. Pamela Rojas G. Médico Familiar PUC.

INTRODUCCIÓN (1, 2) 

La adrenarquia es un proceso único de los humanos y de los primates mayores. Se define como el aumento de la producción de andrógenos suprarrenales, producidos por la zona reticular de la glándula suprarrenal. Estos andrógenos son la dihidroepiandrosterona (DHEA), la dihidroepiandrosterona sulfato (DHEAS) y la androstenediona (A4).
La zona reticular de la glándula suprarrenal tiene una gran actividad en el periodo fetal, sin embargo involuciona luego del nacimiento, y los niveles de DHEAS caen a niveles casi indetectables.
Durante la niñez la zona reticular persiste casi inactiva, secretando solo pequeñas cantidades de DHEA y A4. A los 6-8 años ocurre su activación, lo que significa un aumento progresivo de los niveles de DHEA. Este fenómeno precede a la activación central del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal en aproximadamente dos años.
El mecanismo de activación de la zona reticular no se encuentra claro, sin embargo se sabe que es independiente de la pubertad central.

La activación prepuberal de la zona reticular no significa que haya signos clínicos de adrenarquia inmediatamente (1). De hecho, estudios recientes con mayor precisión en los exámenes sugieren  que este aumento de actividad podría comenzar muy lentamente a partir de los 3 años de edad (2).

 ADRENARQUIA PREMATURA

La adrenarquia prematura se define bajo los siguientes criterios (3):

  • la aparición de signos clínicos de adrenarquia (olor apocrino, vello púbico, vello axilar, seborrea o acné),
  • asociado a una adrenarquia bioquímica (aumento de andrógenos suprarrenales),
  • en ausencia de signos de pubertad central,
  • y antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en niños. 

En la literatura los términos adrenarquia prematura y pubarquia prematura se usan con frecuencia de manera indistinta, sin embargo en estricto rigor la pubarquia corresponde exclusivamente al crecimiento de vello púbico, sin aparición de otros signos de desarrollo puberal (3).

 Epidemiología

La pubarquia precoz es un signo poco frecuente en la población.
Un estudio de prevalencia en Europa muestra que un 0,8% de las niñas de 7-8 años lo presentan; con una relación mujer/hombre de 10:1 (4).
En Chile un estudio publicado el año 2002 muestra que 1 de cada 63 de niñas menores de 8 años presenta una pubarquia, correspondiendo al 1,5% (5).

Etiología:

La adrenarquia prematura puede ser la primera manifestación de tres patologías relevantes que debemos descartar (3,1):

  • Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)
  • Tumores virilizantes de glándulas suprarrenales o gonadales
  • Pubertad precoz central

Si bien estas tres causas de adrenarquia prematura son las más complejas, son también infrecuentes. Lo más probable frente a un paciente con adrenarquia prematura es que se trate de una adrenarquia exagerada (aparición de signos clínicos de adrenarquia asociado a un aumento exagerado de los andrógenos suprarrenales, pero sin otra causa que lo explique) (3), o una adrenarquia prematura idiopática (aparición de signos clínicos de adrenarquia con andrógenos concordantes con la clínica sin otra causa que lo explique) (1)
 Ambos diagnósticos son de descarte.

Un estudio retrospectivo realizado en Chile, que incluía niños que derivados por pubarquia precoz a un centro secundario, reportó que la etiología de estos cuadros era (6):

  • 64.7% pubarquia precoz idiopática
  • 9.2% adrenarquia exagerada
  • 9.2% hiperplasia suprarrenal congénita
  • 16,8% Pubertad precoz central (todas ellas con telarquia al examen físico)

¿Cómo enfrentarse a un niño(a) con adrenarquia precoz?

Son síntomas y signos de adrenarquia (1):

  • Sudor apocrino (olor axilar propio del adulto)
  • Vello púbico
  • Vello axilar
  • Piel y cabello graso
  • Acné
  • Cambios de humor y de comportamiento

La evaluación clínica de un paciente que consulta por adrenarquia precoz requiere entonces estar atentos a (1):

  • Inicio de síntomas (cuáles y en qué orden y progresión)
  • Uso de desodorante, y edad de inicio de este.
  • Aparición de acné, acantosis, hirsutismo
  • Historia familiar de adrenarquia prematura y síndrome ovario poliquístico
  • Historia familiar de hiperplasia suprarrenal congénita
  • Aceleración del crecimiento
  • Peso, tala, IMC, curva de crecimiento
  • Presión arterial
  • Estadio puberal: crecimiento testicular-mamario
  • Examen genital: cliteromegalia, aumento tamaño peneano

REFERENCIAS

  • Williams R. et al. Premature adrenarche. Arch Dis Child 2012; 97: 250-254.
  • Remer T et al. Urinary markers of adrenarche: reference values in healthy subjects, aged 3-18 years. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 2005: 90; 2015-2021
  • Idkowiak et al. Premature adrenarche: novel lessons from early onset androgen excess. European Journal of Endocrinology. 2011; 165: 189-207
  • Leung A. et al. Premature Adrenarche. Journal of Pediatric Health Care. 2008; 230-233.
  • Gaete X. et al. Cambios en la edad de inicio de la pubertad en niñas de la comuna de Santiago: Implicancias para el diagnóstico de la pubertad precoz. Revista Chilena Pediatría. 2002; 73: 363-368
  • Eyzaguirre F. et al. Pubarquia precoz: Experiencia en 173 casos. Rev Méd Chile. 2009; 137:31-38.