NEVO CONGÉNITO, ¿CÓMO EVOLUCIONAN Y CUÁLES SON SUS RIESGOS?

Autor: Dra. Pamela von Borries A. Residente Medicina Familiar PUC.
Editor: Dra. Pamela Rojas G. Médico Familiar PUC.

INTRODUCCIÓN

Los nevos congénitos son nevos melanocíticos que se encuentran presentes al nacimiento o aparecen en las primeras semanas o meses de la vida. En un estudio de prevalencia  prospectivo realizado en San Diego, EEUU, se observó que un 2,4% de los recién nacidos presentan nevos congénitos, siendo la mayoría de ellos nevos pequeños.

Los nevos melanocíticos congénitos (NMC) suelen localizarse por orden decreciente en tronco, extremidades y cabeza (1). Las células que los componen provienen de melanocitos de la cresta neural, cuya migración se detuvo, quedando ubicados en epidermis (2).

CLASIFICACIÓN DE LOS NMC

Los NMC se dividen según su diámetro en (2):

  • Pequeños: <1.5 cm.
  • Medianos: 1.5-19.9cm Son el grupo más numeroso, constituyendo el 70% de los nevos melanocíticos congénitos.
  • Grandes: ≥20 cm al momento del diagnóstico o de recién nacidos se proyecta  ≥ a 20 cm en la adultez (diámetro al nacimiento: > 12 cm en cabeza o > 7 cm en manos, pies, torso, antebrazos, brazos, nalgas o > 6 cm en muslos y piernas). Se describe un subgrupo de NMC denominados “Gigantes”, que corresponden a lesiones de más de 40 cm de diámetro.

EVOLUCIÓN DE LOS NMC

Al nacimiento los NMC son típicamente planos y claros, sin embargo van sufriendo cambios a lo largo de la infancia. Durante los años tienden a transformarse en nevos ligeramente solevantados y de color café oscuro, aumentando su tamaño en forma proporcional al crecimiento del niño (3).

Comparados con los nevos melanocíticos adquiridos, los NMC tienden a ser más grandes y con morfología más heterogénea. Cerca de un 17% se aclara con la edad, y hasta un 75% evoluciona con vello (2).

COMPLICACIONES ASOCIADAS A LOS NMC:

I. Nevo congénito y riesgo de melanoma:

El riesgo de melanoma  es una preocupación frecuente de familiares y médicos que controlan niños con NMC.
Una revisión sistemática publicada el año 2006 por Kregel y colaboradores (4) analizó 14 estudios con un total 6571 nevos congénitos, y un seguimiento medio de 3,4 a 23,7 años. Los autores encontraron el desarrollo de 49 melanomas, equivalente al 0,7% de los nevos estudiados. Al analizar por subgrupos esta cifra aumentaba a 2,5% en los NMC grandes y a 3.1% en los gigantes. En el caso de los NMC medianos o pequeños la evolución a melanoma ocurrió en el 0,001%.
 
En conclusión, el riesgo de melanoma NMC parece estar en relación con el tamaño de éste.

II. Nevo congénito y riesgo de melanosis neurocutánea

La melanosis neurocutánea es una proliferación melanocítica que ocurre entre la leptomeninge y el parénquima cerebral, pueden ser asintomáticas o sintomáticas. Cuando se vuelve sintomática lo hace habitualmente antes de los 3 años, teniendo alta mortalidad.  Se presenta con síntomas y signos sugerentes de hipertensión endocraneana: letargia, irritabilidad, cefalea, vómitos recurrentes, aumento del perímetro cefálico, abultamiento de la fontanela anterior, convulsiones, fotofobia, edema de papila y, en ocasiones, parálisis de pares craneanos (2,3). La incidencia estimada de melanosis neurocutánea  va desde 2.5% a 45% en pacientes con nevos gigantes. El riesgo en lesiones pequeñas y medianas no se ha establecido con claridad, pero parece  ser menor.

Se han sugerido una serie de factores de riesgo para la aparición de melanosis neurocutánea: sexo masculino, cantidad de lesiones satélites o nevos congénitos múltiples (2).  No existe consenso en la literatura respecto a qué pacientes asintomáticos se deben estudiar con resonancia nuclear magnética, debido a que no existe tratamiento quirúrgico para aquellos asintomáticos. Sin embargo parece razonable evaluación por especialista en pacientes con riesgo elevado (lesiones satélites múltiples, nevos congénitos múltiples y nevos congénitos gigantes) (2).

III. Nevo congénito y alteraciones psicológicas y sociales

Los NMC pequeños parecen tener pocas repercusiones a nivel psicosocial, sin embargo los gigantes acarrean una considerable carga en esta esfera.

Algunos estudios indican que el 25.9% al 53.9% de los pacientes con NMC gigantes tienen dificultades sociales y psicológicas importantes como resultado de sus lesiones (2).  No hay estudios que sugieran qué carga psicosocial tienen los nevos pequeños o medianos, ni los que se encuentran ubicados en zonas visibles, sin embargo parece razonable que se estime su impacto al evaluar a todo paciente con este tipo de lesiones.

RESUMEN
Los NMC son frecuentes en la población infantil, siendo motivo frecuente de preocupación en los padres.
Son lesiones que tienden a cambiar durante la infancia, y a asociarse a algunas complicaciones.  
La importancia de clasificarlos según su diámetro se debe a que el riesgo que los pacientes que los presentan tengan repercusiones sociales y/o emocionales, o complicaciones como melanoma o melanosis neurocutánea tienen relación con su tamaño.

REFERENCIAS

1.- Kanada K. et al. A prospective study of cutaneous findings in newborns in the United Stated: Correlation with race, ethnicithy, and gestational status using updated classification and nomenclature. J Pediatr. 2012 Aug;161(2):240-5
2.-Alikhan A. et al. COngenital melanocytic nevi: Where are we now?. Part I: Clinical presentation, epidemiology, pathogenesis, histology, malignant transformation, and neurocutaneous melanosis. J Am Acad Dermatol. 2012 Oct;67(4):495.e1-495
3.-Garnacho G., et al. Trastornos de la pigmentación: lentigos, nevus y melanoma. Fotoprotección. Pediatr Integral 2012; XVI (4): 321-331
4.- Krengel  et al. Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. Br J Dermatol. 2006 Jul;155(1):1-8.