NUEVOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PARA EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Autor: Dra. Luz Montero. Docente Departamento de Medicina Familiar UC

Criterios de Clasificación Clásicos
El Lupus eritematoso sistémico (LES)  es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por formación de autoanticuerpos y por la expresión clínica de distintas manifestaciones de inflamación mediada por mecanismos inmunes.

Es una enfermedad poco frecuente. En el mundo la prevalencia del LEG es alrededor de 1:1000 a 1:1.600 personas; varía en los distintos grupos étnicos y raciales. Predomina en las mujeres jóvenes (7 mujeres por 1 hombre, edad promedio de inicio 28 años) (1).

Los criterios diagnósticos clásicos  del Colegio Americano de Reumatología (2, 3) son los siguientes):
Para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación. 

  1. RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.
  2. RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas.
  3. FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico.
  4. ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico.
  5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:
    • hipersensibilidad al tacto dolor a la presión
    • hinchazón
    • derrame articular.
  6. SEROSITIS.
    1. Pleuritis:
      • Historia de dolor pleurítico, o
      • roce pleural, o
      • derrame pleural.
    2. Pericarditis:
      • Documentada por EKG, o
      • roce pericárdico, o
      • derrame pericárdico.
  1. TRASTORNOS RENALES.
    1. Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o
    2. Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
  2. TRASTORNOS NEUROLOGICOS.
    1. Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o
    2. Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.
  3. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.-
    1. Anemia hemolítica con reticulocitosis, o
    2. Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o
    3. Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o
    4. Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.
  4. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.-
    1. Células LE positivas, o
    2. Anticuerpos anti DNA nativo, o
    3. Anticuerpos anti Sm, o
    4. Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis:
      • por lo menos 6 meses consecutivos.
      • confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.
  5. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido.

Nuevos Criterios Diagnósticos

El grupo llamado Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)  revisó y validó los Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (ACR) para el lupus eritematoso sistémico (LES) con el fin de mejorar la relevancia clínica, cumplir los estrictos requisitos de metodología, e incorporar nuevos conocimientos acerca de la inmunología del LES (4).

Métodos:
Los criterios de clasificación se obtuvieron a partir de un conjunto de escenarios de 702 pacientes seleccionados por expertos.. El grupo SLICC validó  los criterios de clasificación en una nueva muestra  de 690 pacientes nuevos, que surgen de  escenarios previamente seleccionados por expertos.
Resultados:

Diecisiete criterios fueron identificados.
El estándar de oro para el diagnóstico fue un diagnóstico de consenso por el panel de expertos. En comparación con el Colegio mayor Americano de Reumatología criterios, los criterios finales fueron más sensibles (97% vs 83%), pero menos específica (84% vs 96%). Los cocientes de probabilidad positivos y negativos para los nuevos criterios son 6,1 y 0,04, respectivamente, en comparación con el 20,8 y 0,2 para los criterios anteriores.

Los nuevos criterios propuestos son:
De acuerdo con la regla SLICC para la clasificación de SLE, el paciente debe satisfacer por lo menos 4 criterios, incluyendo al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico o el paciente debe tener una biopsia para la nefritis lúpica en la presencia de anticuerpos antinucleares o anti-dsDNA.

Criterios clínicos:


Lupus cutáneo agudo, incluyendo lupus rash malar, lupus rash fotosensible, etc
Lupus cutáneo crónico, incluyendo lupus discoide y otras
Úlceras orales
Alopecia
Sinovitis involucran 2 o más articulaciones o sensibilidad en dos o más articulaciones y por lo menos con 30 minutos de  rigidez matinal
Serositis
Compromiso Renal: proteinuria (>o =500 mg protein/24 horas) o hematuria
Compromiso neurológico (por ejemplo, convulsiones, psicosis, neuritis, neuropatía, etc)
Anemia hemolítica
Leucopenia o linfopenia
Trombocitopenia

Criterios inmunológicos:

ANA nivel por encima del rango de referencia de laboratorio
Anti-dsDNA de anticuerpos nivel por encima del rango de referencia de laboratorio (o mayor de 2 veces el rango de referencia en caso de prueba de ELISA)
Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra el antígeno Sm nuclear
Anticuerpos antifosfolípidos positivos
Complemento  bajo
Resultado positivo de Coombs directo


CONCLUSIÓN:


Los nuevos criterios de clasificación SLICC  tiene un buen desempeño en un amplio conjunto de escenarios de pacientes evaluados por expertos. De acuerdo con la regla SLICC para la clasificación de SLE, el paciente debe satisfacer por lo menos 4 criterios, incluyendo al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico o el paciente debe tener una biopsia para la nefritis lúpica en la presencia de anticuerpos antinucleares o anti-dsDNA.


Referencia:

1. Dra. Loreto Massardo. Apuntes de Reumatología PUC.
http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/lupuseritematoso.html
2. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271-7.
3.Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997 Sep;40(9):1725.  
4. . Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86.