ATAXIA CEREBELOSA EN LA INFANCIA: LO MÁS FRECUENTE Y LO MÁS GRAVE

Autor: Dra. Pamela von Borries A. Residente Medicina Familiar UC.
Editor: Dra. Pamela Rojas G. Docente Departamento de Medicina  Familiar UC.

INTRODUCCIÓN

Ataxia se define como la pérdida de la armonía del movimiento por alteración del equilibrio y coordinación (1). Proviene del griego ataktos que significa ausencia de orden.
En niños la ataxia puede ser congénita o adquirida. Dentro de las adquiridas la temporalidad es muy importante en su evaluación, pudiendo ser aguda, episódica o crónica.
El motivo de ésta revisión será la ataxia aguda en la infancia, que corresponde al 0,024% de las consultas a un servicio de urgencia en España (2).

Presentación del cuadro:

Cuando un niño/a tiene ataxia los padres suelen consultar porque este “se niega a caminar”, porque presenta “marcha de ebrio”, o porque su andar “es distinto al habitual”, dado que aumentan su base de sustentación.
La disartria y el compromiso las extremidades suele pasar desapercibido para los cuidadores.

En la evaluación de un niño es importante de diferenciar una ataxia real de otras situaciones (3):
-  inseguridad en la marcha propia de lactantes (la que puede empeorar en un peak febril)
- paresia de miembros inferiores
- síndrome conversivo.

Etiología:

La ataxia aguda en la infancia es un desafío para los clínicos debido a que lo más probable es que se trate de una causa benigna y autolimitada, sin embargo se deben descartar causas severas y potencialmente letales.

I. Etiologías frecuentes:

Un estudio prospectivo realizado en España (2) estimó que las causas más frecuentes de ataxia en niños son:

a) Ataxia cerebelar aguda postinfecciosa (51,28%): También llamada “Cerebelitis aguda”. Corresponde a un proceso autoinmune autolimitado de patogenia no claramente conocida. Es más frecuente en pacientes de 2 a 5 años de edad, y ocurre 1-2 semanas posterior a un proceso infeccioso. La causa viral es la más frecuente, siendo específicamente la Varicela la primera causa. También se ha descrito posterior a infecciones por enterovirus, herpes, VEB, rubéola, parvovirus y mycoplasma. También se ha descrito posterior a vacunas (1).

La Ataxia cerebelar post infecciosa se presenta como una ataxia bilateral, simétrica, en un niño con buen estado general, LCR normal o con pleocitosis leve, e imágenes normales.
Es un cuadro autolimitado, que se extiende por 2 semanas a 2 meses.

b) Intoxicación (25,64%): Los fármacos más frecuentemente asociados a este tipo de ataxia son los anticonvulsivantes, benzodiacepinas, alcohol, drogas y antihistamínicos. Menos frecuente es la exposición a metales pesados.

La ataxia por intoxicaciones suele asociarse a otros síntomas: compromiso de conciencia, alteración del comportamiento o signos propio del fármaco, etc.
Se debe mantener un alto índice de sospecha, y siempre preguntar dirigidamente la ingesta o la disponibilidad de fármacos (1).

c) Trauma (5,12%): Traumas cerebrales pueden llevar a ataxia por contusión o hemorragia a nivel cerebelar, o por un hematoma en fosa posterior.

Es importante destacar que no siempre el antecedente de trauma está presente, por ejemplo en situación de maltrato (1).


II. Etiologías infrecuentes, pero potencialmente letales (2,3):

a) Tumor: De los tumores cerebrales en niños el 45-60% son de tronco y de cerebelo, por lo que una ataxia en edad infantil exige descartarlos.

En general se presentan con una ataxia de evolución más lenta y discreta, y se asocian a signos de hipertensión endocraneana (diplopía, cefalea con signos de alarma, vómitos, etc.). La ausencia de estos signos no descarta la presencia del tumor.

b) Hemorragia: puede ser hacia cerebelo o hacia fosa posterior, y ser causada por trauma, malformación vascular o tumor.

Característicamente estos cuadros presentan ataxia muy importante, con deterioro clínico rápido, y signos de aumento de la presión intracraneana.

c) Infecciones: puede corresponder a abscesos cereberales, meningitis o encefalitis.

Se presentan generalmente asociados a otros síntomas como fiebre, compromiso conciencia, decaimiento y otros signos propios de la patología.

d) Infarto cerebelar: es una causa infrecuente de ataxia en niños.

Se produce por disección de la arteria vertebral, por lo que se debe sospechar en pacientes con antecedentes de trauma de cuello o de alteración tromboembólica.


RESUMEN

La ataxia en el niño es un desafío para los clínicos, debido a que debemos descartar causas potencialmente graves, antes de poder realizar un diagnóstico.
La ataxia cerebelar aguda postinfecciosa es la causa más frecuente, sin embargo por definición es un diagnóstico de descarte.
Una anamnesis, un examen físico completo, y algunos exámenes nos permitirán un enfrentamiento adecuado del paciente.

 

REFERENCIAS

  1. Ryan M. et al. Acute Ataxia in Childhood. J Child Neurol 2003; 18:309-316.
  2. Martinez-Gonzalez MJ. et al. Ataxia de aparición aguda en la infancia: etiología, tratamiento y seguimiento. Rev Neurol 2006; 42: 321-4.
  3. Sanchez Etxaniz, J. Ataxia y vértigo. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP. 2007