Enfermedad de Kawasaki: ¿Qué es y cuándo se sospecha?

Autor: Dra. Valeria Ortiz V. Residente Medicina Familiar PUC
Editor: Dra. Pamela Rojas G. Médico Familiar PUC.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Kawasaki corresponde a una vasculitis aguda, autolimitada, y de causa desconocida. Corresponde a la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia, y a la etiología más frecuente de isquemia miocárdica en niños (1).

Su incidencia varía según las publicaciones. En Chile existen reportes de 3 a 3,9 por 100.000 niños menores de 5 años(2). Un estudio chileno reportó que 2,9% de los niños que habían estudiado por un síndrome febril prolongado correspondía a pacientes con una Enfermedad de Kawasaki(3).

La letalidad del Kawasaki es de 0,17%. En su mayoría las muertes ocurren de manera secundaria a las secuelas cardíacas que la enfermedad genera, en especial los aneurismas de arterias coronarias(1) .  El peak de muertes ocurre entre los 15 a 45 días después de inicio de la fiebre, pero el riesgo puede extenderse y presentarse como un infarto agudo al miocardio muchos años después de la presentación de la enfermedad (1)  

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 
La enfermedad se puede presentar como clásica o incompleta. Para el diagnóstico de la   enfermedad de Kawasaki clásica se describen los siguientes criterios (4):
       

  • Fiebre de al menos 5 días de duración asociado a 4 de los siguientes signos:
    1.- Inyección conjuntival bilateral no exudativa, no pruriginosa.
    2.- Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados.
    3.- Rash generalizado polimórfico, confluyente no vesiculoso.
    4.- Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal.
    5.- Surcos transversos en las uñas.
    6.- Adenopatías cervicales no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro.
  • Para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki incompleta, se describen los siguientes criterios (1):

    1.- Fiebre de al menos 5 días de causa inexplicada.
    2.- 2 ó 3 de los criterios mencionados en la enfermedad de Kawasaki clásica.
    3.- Ecocardiografía alterada.

    Es importante mencionar 3 aspectos:

    • La Enfermedad de Kawasaki incompleta es más común en lactantes menores de 1 año. En ellos la tasa de aneurismas coronarios es más alta si no se tratan de manera precoz (5).
    • La aparición de los signos clínicos no tiene una secuencia definida (6).
    • La mayoría de los autores no distinguen entre Kawasaki incompleto o atípico, sin embargo algunos separan los conceptos, clasificando la enfermedad de Kawasaki atípica como aquella con manifestaciones infrecuentes, como por ejemplo insuficiencia renal sumado a anormalidades en arterias coronarias. (1,4,5,8).


    LABORATORIO

    El estudio de los casos sospechosos de Enfermedad de Kawasaki incluye (1,2,5):

    • Hemograma:
      • Típicamente se observa leucocitosis durante la fase aguda. Un 50% de los pacientes se presenta con un recuento de leucocitos mayor de 15.000 mm3.
      • La trombocitosis es característica de la fase subaguda con recuentos desde 500.000 a 1.000.000 /L.
      • Sólo en algunos casos se puede encontrar anemia hemolítica normocítica-normocrómica de leve a moderada.
    • VHS, PCR: La elevación de la VHS y la PCR es casi universal.
    • Perfil bioquímico:
      • Transaminasas: 40% de los pacientes afectados muestra una elevación leve a moderada de las transaminasas..
      • La hipoalbuminemia es común. Un estudio chileno encontró que ésta es un predictor de mala evolución, con un OR estadísticamente significativo de 9,78 (1,06 -112,9) (2).
    • Orina completa: Se observa piuria estéril hasta en un tercio de los pacientes

           
    IMPORTANCIA DE LA SOSPECHA TEMPRANA

    La Enfermedad de Kawasaki, es una vasculitis generalizada por lo que afecta a los vasos sanguíneos de todo el cuerpo, pero preferentemente a las arterias coronarias, pudiendo generar aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis durante su fase aguda.

    Se ha demostrado que el tratamiento temprano con inmunoglobulina intravenosa, o sea, antes de los 10 días desde el inicio de la fiebre, disminuye el riesgo de presentar aneurismas coronarios a los 30 días con un RR (95% IC) = 0,74 (0,61 a 0,90) (7).

    Por este motivo, y por la existencia de variantes, es clave no retrasar la derivación a nivel secundario de aquellos niños altamente sospechosos, aun cuando no completen el total de los criterios que definen la enfermedad.


    RESUMEN

    La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica de causa desconocida. El pilar diagnóstico es la clínica.
    La enfermedad tiene criterios definidos para su diagnostico, sin embargo no todos se presentan al mismo tiempo ni están presentes en todos los niños con la enfermedad. Esperar que se completen, antes de derivar a un niño, es inadecuado y generará un retraso diagnóstico.

    La enfermedad de Kawasaki es potencialmente fatal, dado sus secuelas cardíacas. Existe evidencia de que el uso de inmunoglobulina intravenosa podría disminuir el riesgo de presentar aneurismas coronarios, de modo que la sospecha y derivación temprana son fundamentales.


    REFERENCIAS

    1.-Angela M. Fimbres and Stanford T. Shulman. Kawasaki Disease. Pediatrics in Review 2008;29;308 DOI: 10.1542/pir.29-9-308.
    2.-Isolda Budnik O., Tamara Hirsch B., Carlos Fernández C., Leticia Yánez P. y Juanita Zamorano R. Enfermedad de Kawasaki: una serie clínica. Rev Chil Infect 2011; 28 (5): 416-422
    3.-M. Soledad Peredo g.1, Tamara Viviani, Ana María Peña d. Etiología del síndrome febril prolongado en niños. Rev Chil Pediatr 2007; 78 (5): 472-476.
    4.- Dr. Victorio Cuenca.  ENFERMEDAD DE KAWASAKI Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga.
    5.- Alexandra F. Freeman, M.D., Stanford T. Shulman, M.D., Kawasaki Disease: Summary of the American Heart Association Guidelines. American Family Physician. Volume 74, Number 7 October 1, 2006.
    6.- Luisa Schonhaut B., Patricio Herrera L., Keryma Acevedo G., Patricia Alvarez. Enfermedad de Kawasaki en el Hospital Roberto del Río: análisis clínico epidemiológico Rev. Chil. pediatr. v.72 n.4 Santiago jul. 2001.
    7.- Oates-Whitehead Richmal M, Baumer J Harry, Haines Linda, Love Samantha, Maconochie Ian K, Gupta Amit, Roman Kevin, Dua Jaspal S, Flynn Ichiko. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database of Systematic Reviews. In: The Cochrane Library, Issue 09.
    8.- Neuburger J, Takahashi M, Gerber M, Gewitz M, Tani L, Burns J, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee of Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004; 114: 1708- 33.