HEMANGIOMAS, BENIGNOS, PERO NUNCA TANTO...

Autor
Dra. Pamela Rojas G., Médico Familiar PUC




INTRODUCCIÓN

Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes de la infancia y corresponden a neoplasias vasculares. Tienen una incidencia de 12% en menores de un año y de 2,5% en los recién nacidos, siendo más frecuentes en los de pretérmino.

Clínicamente hay tres tipos de hemangiomas: superficiales, profundos y mixtos. Los hemangiomas superficiales son de color rojo vivo. Tienen forma de cúpula o bien forman placas de consistencia elástica que empalidecen parcialmente con la compresión. Los hemangiomas profundos son de color piel o azulosos, algo más compresibles y en su superficie pueden observarse telangectasias, vasos y venas pequeñas.

El sitio de presentación más frecuente de los hemangiomas es cabeza y cuello (60%), seguido por tronco (25%) y extremidades (15%).



EVOLUCIÓN CLÍNICA DE LOS HEMANGIOMAS

En un tercio de los casos, los hemangiomas están presentes al nacer. El resto aparece en el transcurso del primer mes de vida. Su evolución se caracteriza por un período de crecimiento rápido, seguido por uno de estabilización e inactividad, para finalmente involucionar y desaparecer espontáneamente en la mayoría de los casos.

La fase de crecimiento rápido dura 3 a 10 meses. El período de involución comienza en el segundo año vida y tiene una duración de entre 2 y 10 años.

Aproximadamente un 50 a 60% de los hemangiomas han desaparecido a los 5 años de edad, 70% a los 7 años y 95% a los 10 -12 años. El primer signo de involución es la decoloración grisácea, la cual comienza desde el centro de la lesión, junto con la pérdida de consistencia y su aplanamiento.

Un 40% de los niños presenta algún cambio cutáneo residual, siendo los más frecuentes: la atrofia, piel redundante, telangectasias, decoloración y cicatrices.



COMPLICACIONES

1. Ulceración: Es la complicación más frecuente (5-13% de los casos). Es intensamente dolorosa, especialmente en la región perioral y periananal. Puede sangrar o sobreinfectarse. Puede dejar cicatrices, incluso desfigurantes, dependiendo del tamaño del hemangioma.

2. Infección: Es por lo general limitada a la piel, pero puede complicarse con una celulitis u osteomielitis. El agente más frecuentemente involucrado es el Streptococo B-hemolítico grupo A.

3. Compromiso visual: Los hemangiomas periorbitarios, particularmente los de párpado superior, pueden dar compromiso visual. La complicación más común es el astigmatismo por la compresión del globo óptico o expansión del hemangioma en el espacio retrobulbar. Otras complicaciones son la ptosis, proptosis con daño corneal, ambliopía y estrabismo.

4. Compromiso respiratorio: Es producido como consecuencia de una obstrucción de la vía aérea por hemangiomas en las fosas nasales, orofaringe o región laringotraqueal. Generalmente el hemangioma es superficial, unilateral y subglótico, haciéndose sintomático entre los 6 y 12 semanas de vida. Se manifiesta por dificultad respiratoria progresiva, tos, cianosis y estridor espiratorio, el cual es más evidente con el llanto y la alimentación.

5. Complicaciones estéticas: Producto del tamaño, localización o del rápido crecimiento de algunos hemangiomas, especialmente en cabeza y cuello. Pueden producir deformaciones y deterioro psicológico tanto para los niños como para sus padres.

6. Malformaciones asociadas: Hemangiomas ubicados en la línea media de la región lumbosacra pueden estar asociados a disrafia espinal y a otras anormalidades congénitas.



ENTONCES ¿CUÁNDO DERIVAR?

El objetivo de derivar a estos pacientes a dermatología (o eventualmente a oftalmólogos, otorrinolaringólogos o cirugía) es, cuando requieren tratamiento, iniciarlo precozmente. Los fundamentos del tratamiento son el prevenir o revertir cualquier complicación, evitar desfiguramientos cicatriciales y minimizar los efectos sicológicos en el paciente y su familia.

Se sugiere derivar a aquellos niños que presenten:

1. Hemangiomas que comprometen la estética: La localización facial y en otras zonas de alto valor cosmético (hombros, cuello, zona del escote y dorso alto en las niñas), pueden tener mejor resultado con tratamiento que con la evolución espontánea, por lo que se sugiere derivar. El mismo principio se aplica para los hemangiomas de gran tamaño.

2. Hemangiomas de gran tamaño: En estos casos la recomendación tiene una base estética pero también una fisiopatológica. Algunos hemangiomas de gran tamaño pueden atrapar plaquetas y consumir factores de coagulación, produciendo anemia y esquistocitosis secundaria (Síndrome de Kasabach Merrit).

3. Hemangiomas de gran velocidad de crecimiento: La velocidad de crecimiento es muy variable entre un hemangioma y otro. Como recomendación general, un hemangioma que dobla su medida en el transcurso de un mes, requiere derivación.

4. Hemangiomas perioculares: Dado el eventual compromiso ocular que pueden producir deben ser derivados a la brevedad.

5. Hemangiomas periorificiales: Hemangiomas de la región genital, anal, ótica o nasal tienen mayor riesgo de ulceración, sobreinfección y además son potencialmente obstructivos.

6. Hemangiomas ubicados en pliegues: (cervical, retroauricular, axilar, inguinal, poplíteo) como también los ubicados en la zona del pañal debieran derivarse por su alto riesgo de ulceración.

7. Hemagiomas múltiples: La hemangiomatosis infantil difusa es una rara condición, la cual puede estar limitada a la piel (hemangiomatosis benigna) o presentar compromiso visceral. Esta condición debe descartarse cuando se encuentran 5 o más hemangiomas cutáneos.

8. Presencia de complicaciones: Hemangiomas ulcerados, con o sin sobreinfección secundaria o sangrado a repetición.



RESUMEN
Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes de la infancia.
Tienen un curso habitual que tiende a la involución y regresión completa.
Alrededor de un 10% de los casos va a requerir tratamiento, ya sea por su localización, número, tamaño, crecimiento acelerado o presencia de complicaciones. El tratamiento debe ser lo más precoz posible para un mejor resultado, y debe ser elegido para cada paciente en particular. El objetivo final es que la regresión del hemangioma sea completa y sin secuelas físicas ni sicológicas.



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